Симптомы
Содержание
  1. Причины полимиозита
  2. Виды и формы полимиозита
  3. По характеру течения можно выделить следующие формы полимиозита:
  4. Симптомы полимиозита
  5. Диагностика полимиозита
  6. Лечение полимиозита
  7. Системные поражения при дерматомиозите и полимиозите
  8. Что такое дерматомиозит (ДМ)
  9. Причины дерматомиозита
  10. Виды дерматомиозита
  11. Симптомы дерматомиозита
  12. Симптомы полимиозита (ПМ)
  13. Поражение скелетных мышц
  14. Легочная форма полимиозита
  15. Суставный полимиозит
  16. Сердечный полимиозит
  17. Поражение ЖКТ
  18. Сбои эндокринной системы
  19. Диагностика при дерматомиозите
  20. Лечение дерматомиозита
  21. Медикаментозные средства
  22. Комплексная поддерживающая терапия
  23. Хирургическое лечение
  24. Прогноз
  25. Дерматомиозит
  26. Что это такое?
  27. Причины развития
  28. Классификация и стадии
  29. Симптомы и первые признаки
  30. Осложнения
  31. Диагностика болезни
  32. Как лечить дерматомиозит
  33. Профилактика
  34. Прогноз для жизни
  35. Дерматомиозит и полимиозит
  36. Классификация
  37. Симптомы
  38. Диагностика
  39. Лабораторные и инструментальные исследования
  40. Диагностические критерии
  41. Дифференциальная диагностика
  42. Лечение
  43. Прогноз
  44. Клинические симптомы

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Полимиозит – системное аутоимунное заболевание мышечной ткани (в основном мышц поперечно-полосатой мускулатуры). Характеризуется болью, слабостью и атрофией пораженных мышц. При этой патологии воспаляются мышцы рук, ног, поражается система пищеварения, сердце, легкие, суставы.

Полиомиозит может появиться в любом возрасте, в том числе в детском возрасте (до 15 лет) и у пожилых после 60 лет. Полимиозит считается преимущественно женской болезнью, из 10 случаев 7 выпадает на представительниц прекрасного пола.

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

При полимиозите важно вовремя получить квалифицированную помощь врача-ревматолога.

Осложнения полимиозита в виде кишечного васкулита, аспирационной пневмонии и дыхательной недостаточности могут привести к летальному исходу.

Причины полимиозита

В настоящее время причины этого заболевания усиленно изучаются медиками и учеными. Есть предположение, что одна из причин возникновения полимиозита – это вирусы (цитомегаловирус, вирус Коксаки). Выяснилось, что у клеток мышечной ткани и отдельных групп вирусов имеется антигенное сходство.

Недавно в крови у больных полимиозитом были найдены маркеры, указывающие на наличие наследственной предрасположенности к этому виду заболевания. Возможно, что дети могут получить полимиозит «в наследство» от больных родителей.

Внешние факторы, провоцирующие заболевание:

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Виды и формы полимиозита

Клиническая ревматология выделяет 5 видов полимиозита:

Первичный (идиопатический) полимиозит проявляется воспалением мышц проксимальных отделов конечностей (т.е.частей конечностей, менее удаленных от туловища), а также поражением пищевода. Иногда сюда могут добавиться и суставные боли.

Первичный дерматомиозит – это полимиозит в сочетании с кожной патологией. Например, на лице и в области суставов могут появиться эритематозные пятна. Возможно появление стоматита, конъюнктивита и фарингита.

Полимиозит при онкологических заболеваниях. Чаще встречается у пациентов старше 40 лет. Заболевание может возникнуть на фоне онкологических процессов в легких, желудке, молочной железе, предстательной железе, кишечнике, яичниках.

Детский полимиозит, обычно сочетается с кожными проявлениями. Характеризуется атрофией мышц, воспалением легких и сосудов желудочно-кишечного тракта.

Полимиозит в сочетании с аутоиммунными заболеваниями, например, ревматоидный полимиозит, а также полимиозит, комбинированный с системной красной волчанкой, болезнью Шегрена, склеродермией.

По характеру течения можно выделить следующие формы полимиозита:

Острая форма. У человека сразу наступает расстройство глотания, нарушение произношения, атрофируются мышцы, поражаются легкие и сердце. При несвоевременном лечении может наступить летальный исход.

Подострая форма. Воспаления органов не столь обширны, и не так быстро наступает атрофия мышц.

Хроническая форма. При хроническом полимиозите происходит воспаление единичных мышц, заболевание развивается достаточно медленно. Поэтому, если лечение начинается вовремя, пациент не теряет трудоспособности.

Симптомы полимиозита

Полимиозит может начаться с боли мышц плеч, бедер, затем появляются воспаление легких, сердца, поражение желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях присоединяются боли в суставах.

У человека появляются боли в мышцах, мышечная слабость, отечность. Через некоторое время может возникнуть атрофия мышц.

Если начинают воспаляться мышцы гортани и пищевода, то человеку становится трудно глотать, говорить.

При полимиозите снижается двигательная активность. Больному тяжело повернуть голову, встать с постели, держать ложку в руке.

Появляются отек и боль в суставах. Больше всего поражаются суставы кисти и запястья, меньше и реже – голеностопные и коленные суставы.

Начинают воспаляться внутренние органы, развиваются пневмония, сердечная недостаточность, кишечная непроходимость.

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Диагностика полимиозита

При первых признаках заболевания необходимо срочно обратиться к врачу-ревматологу. Так как полимиозит – заболевание системное, то лечащий врач может вас отправить на консультацию к кардиологу, пульмонологу, гастроэнтерологу и к другим специалистам.

Необходимо будет сдать следующие анализы:

Для того, чтобы проверить состояние внутренних органов нужно будет провести ЭКГ, гастроскопию, УЗИ сердца и внутренних органов, рентген легких.

Лечение полимиозита

Лечение полимиозита заключается в купировании воспалительной реакции и поддержании ремиссии заболевания.

Основное лечение приходится на прием глюкокортикоидов (начинают с 40-60 мг в сутки преднизолона, затем дозу снижают до 10-20 мг).

Если не наблюдается улучшение состояния пациента, то ему назначают иммунодепрессанты. Это внутримышечное или пероральное введение метротрексата. Однако препарат может быть противопоказан при нарушении функции печени и почек, и нарушении свертываемости крови.

Системные поражения при дерматомиозите и полимиозите

Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера или лиловой болезнью (последнее название обусловлено характерным лиловым цветом кожных пятен и эритем).

Опасность ее в поражении не только кожи, но и мышц (как скелетных, так и гладких), внутренних органов (сердца, легких, ЖКТ, эндокринных желез), сосудов и нервов.

Рассмотрим дерматомиозит, его симптомы и лечение, но вначале фото: Кисть руки больного дерматомиозитом.

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Что такое дерматомиозит (ДМ)

Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание мягких тканей с кожными проявлениями.

ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.

Причины дерматомиозита

Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии.

Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.

https://www.youtube.com/watch?v=LOhiS9oCQvg

Было установлено, что развитию ДМ способствуют:

Виды дерматомиозита

Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.

По типу:

По характеру течения:

Симптомы дерматомиозита

ДМ обычно начинается с кожного поражения. Симптомы мышечных патологий могут присоединиться через несколько месяцев, а то и лет. Одновременно развитие миозита в коже и мышцах — нонсенс, то есть исключительно редкое явление.

Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Симптомы полимиозита (ПМ)

Полимиозит способен чаще всего поражать мышцы скелета, суставы, легкие, сердце, эндокринную систему.

В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.

Поражение скелетных мышц

Легочная форма полимиозита

Легочная форма может быть осложнением полимиозита и считается наиболее опасной.

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Привести к ней могут:

Симптомы легочного полимиозита:

Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: при нем очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, а до 10% случаев заканчиваются фиброзом легких, что для легких означает ограниченную возможность осуществления дыхательной функции.

Асимптомная форма свойственна для ранних стадий паранеопластического ПМ. При развитии злокачественного процесса появляются далее симптомы:

Суставный полимиозит

Суставный ПМ чаще всего развивается из-за инфекций и поражает периартикулярные соединительные ткани (суставные мышцы, связки, сухожилия, капсулы). Он характеризуется болями, тугоподвижностью суставов, особенно в утреннее время. Порой происходит выпот в сустав, из-за чего он может опухать.

Эта форма ПМ обратима и имеет благоприятный прогноз: после проведенной антибактериальной/антивирусной терапии, приема цитостатиков суставные проявления регрессируют.

Сердечный полимиозит

Обычно это заболевание проявляется в поражении миокарда, но могут пострадать все три сердечные оболочки, а также коронарные артерии.

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Симптомы при сердечном ПМ:

Поражение ЖКТ

Желудочно-кишечный полимиозит вызывается поражением кровеносных и нервных сосудов, и гладкой мускулатуры ЖКТ.

В результате этого нарушается питание слизистой оболочки и перистальтика кишечника:

Сбои эндокринной системы

Эндокринные нарушения возможны при воспалении сосудов (васкулите), которые вызываются непосредственно самим системным миозитом, а также в виде последствия терапии ГКС — основного метода лечения при симптомах полимиозита и дерматомиозита.

В первую очередь поражаются гипофиз, надпочечники, половые железы.

Диагностика при дерматомиозите

Основные методы обследования при диагностировании ДМ:

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Диагностическая картина при ДМ следующая:

Лечение дерматомиозита

Медикаментозные средства

Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Комплексная поддерживающая терапия

При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.

Прогноз

В целом прогноз дерматомиозита благоприятен, за исключением паранеопластического и острого типа, в сочетании с поражением легких или сердца, либо приведшего к перитониту.

Загрузка…

Дерматомиозит

Заболевания соединительной ткани — это довольно частое явление. Одна из таких болезней — дерматомиозит.

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Недуг может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности — проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом.

Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.

Что это такое?

Дерматомиозит  — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

У 25–30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).

Причины развития

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

Другими предрасполагающими факторами являются:

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Классификация и стадии

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

Симптомы и первые признаки

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита (см. фото) – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий.

При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию.

При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию.

По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Осложнения

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Диагностика болезни

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Как лечить дерматомиозит

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

Иммунодепрессанты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Прогноз для жизни

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит и полимиозит – это заболевания, характеризующиеся системным негнойным воспалением соединительной ткани, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции.

Заболеваемость составляет примерно 1:200000 в год. Девочки и женщины болеют в 2 раза чаще.

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii. У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит.

Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний.

Но, возможно, измененные вирусы содержат антигены, напоминающие собственные антигены организма и вызывающие образование аутоантител к цитоплазматическим белкам (антигену J0-1).

Но, возможно, измененные вирусы содержат антигены, напоминающие собственные антигены организма и вызывающие образование аутоантител к цитоплазматическим белкам (антигену J0-1).

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки. Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b–С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4+-клетки и β-лимфоциты. Развивается поражение сосудов, опосредованное антителами и приводящее к образованию очагов некроза в мышечных волокнах, их дегенерации и потере поперечной исчерченности.

https://www.youtube.com/watch?v=d9KuMlMjxVo

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Классификация

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.

Симптомы

Первичный полимиозит. Может начинаться внезапно или постепенно. Вначале развивается симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, особенно бедер. Больным трудно подниматься и спускаться по лестнице, вставать из положения на корточках.

При поражении мышц плечевого пояса больные испытывают затруднение при подъеме рук вверх и причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, что сопровождается нарушением ее сгибания. У многих больных развивается слабость поперечнополосатых мышц глотки и верхней трети пищевода, приводящая к дисфагии.

У некоторых больных поражаются дыхательные мышцы, что приводит к тяжелым дыхательным нарушениям. Дистальные мышцы конечностей поражаются сравнительно редко. Атрофия мышц и контрактуры могут развиться на поздних стадиях заболевания.

Примерно у 35% больных имеются поражения сердечной мышцы, проявляющиеся инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, аритмиями и сердечно-сосудистой недостаточностью. У некоторых больных развиваются артралгии и синдром Рейно.

Первичный дерматомиозит. Составляет треть случаев дерматомиозита-полимиозита. Поражение мышц развивается у большинства больных одновременно с изменениями кожи. На коже появляются локальные или диффузные эритематозные участки с характерным лиловым оттенком, шелушением и атрофией.

Высыпания чаще всего локализуются на веках, переносице, щеках, лбу, над локтевыми, коленными и пястнофаланговыми суставами и распространяются на шею и верхнюю часть туловища.

Нередко выявляется синдром Готтрона (шелушение и атрофия кожи, наиболее выраженная на кистях и стопах), гелиотропные («солнечные») веки (припухшие и имеющие фиолетовое окрашивание) и «руки мастерового» (эритематозные гипертрофические изменения кожи ладоней и пальцев).

Поражения суставов. Иногда у больных развиваются симметричные воспалительные поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов. Но деструктивные изменения суставов обычно отсутствуют. Воспаление носит преходящий характер и быстро купируется при лечении глюкокортикоидами.

Поражения легких. Чаще всего проявляются интерстициальными пневмониями, альвеолитом и медленнопрогрессирующим фиброзом, обусловленными антителами к синтетазам транспортных РНК. Проявляются эти поражения непродуктивным кашлем и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Поражение диафрагмальных мышц и развивающаяся сердечная недостаточность усугубляют смешанную одышку.

Поражение почек. Развивается редко и проявляется протеинурией и нефротичексим синдромом. Иногда вследствие выраженной миоглобинурии развивается острая почечная недостаточность.

Дерматомиозит и полимиозит при злокачественных новообразованиях. Примерно у 10–25% больных выявляют онкологические заболевания, главным образом, у взрослых старше 40 лет. Особенно высок риск у онкологических больных старше 60 лет.

Миопатии чаще всего развиваются при раке легкого, ЖКТ, молочной железы, матки, яичников и лимфопролиферативных заболеваниях. Данные формы дерматомиозита–полимиозита рассматривают как самостоятельные и относят к паранеопластическим синдромам.

Для исключения злокачественных новообразований проводят тщательное клиническое, гинекологическое, ректальное и по показаниям рентгенологическое исследование, общий и биохимический анализ крови, цитологическое исследование мокроты и мочи.

Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического антигена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.

Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического антигена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.

Ювенильный дерматомиозит. Среди больных дерматомиозитом примерно 25% составляют дети, у которых наблюдается клиническая и гистологическая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек и других органов. Нередко развиваются очаги некроза кожи, ишемические инфаркты мышц, почек и ЖКТ.

При прогрессировании заболевания развиваются контрактуры вследствие кальцификации мышц и околосуставной подкожной клетчатки. Прогноз заболевания такой же, как у взрослых. Но существует мнение, что у детей прогноз лучше, чем у взрослых.

Возможно, эта противоречивость обусловлена различием диагностических критериев ювенильного дерматомиозита.

Миозит с «включениями». Данная форма относится к воспалительным миопатиям, носит спорадический характер и по клинике напоминает полимиозит. Болезнь развивается обычно у пожилых мужчин, проявляется очаговым порождением как проксимальных, так и дистальных мышц конечностей и имеет медленное прогрессирование.

Характерно для миозита с «включениями» раннее появление выраженной слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев и запястья. Типичный гистологический признак, выявляемый в биоптате мышц, – вакуоли, окруженные ободком из базофильных гранул, содержащих амилоид.

С помощью электронной микроскопии обнаруживают в саркоплазме и ядрах включения, напоминающие по форме нуклеокапсиды парамиксовирусов. В сыворотке крови отсутствуют аутоантитела. Характерна резистентность к глюкокортикоидам и другим иммуносупрессивным препаратам.

Через 5–10 лет при хроническом прогрессировании течения больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению.

Дерматомиозит и полимиозит, ассоциированный с ревматическими болезнями. Поражение проксимальных мышц, идентичное полимиозиту, может быть при системной склеродермии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и реже при узелковом периартериите и ревматизме.

Но чаще всего миозит является компонентом смешанного заболевания соединительной ткани.

На долю этой формы дерматомиозита–полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдромов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеарных аутоантител и повышение активности КФК.

На долю этой формы дерматомиозита–полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдромов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеарных аутоантител и повышение активности КФК.

Биопсия мышц не всегда позволяет привести дифференциальную диагностику, так как выявляемые патологические изменения в мышцах сходны при полимиозите и других заболеваниях соединительной ткани. Как правило, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные исследования

Для всех форм полимиозита характерно повышение активности мышечных ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ, АСЛ и АЛТ), выраженность которой коррелирует со степенью активности заболевания.

Показатели общего анализа крови нормальные. У большинства (80–90%) больных выявляют аутоантитела к ядерным и цитоплазматическим антигенам.

Наличие аутоантител к НEр-2 клеткам является стандартным диагностическим тестом.

Все воспалительные миопатии сопровождаются образованиями специфических аутоантител.

К ним относятся аутоантитела к синтетазам транспортной РНК (антитела J0-1 к гистидил-тРНК-синтетазе) и распознающим сигналы частицам, взаимодействующим с нуклеопротеинами миозина.

При сочетании полимиозита с системной склеродермией обнаруживают антитела к Sel-70, a с СКВ и синдромом Шёгрена – к Sm, Ro/SS-A La/SS-В.

При регистрации электромиограмм у большинства больных (80%) выявляют типичную миопатическую триаду: мелкие, короткие и полифазные (более чем из четырех фаз) потенциалы действия двигательных единиц.

При гистологическом исследовании биоптата мышц выявляют очаговый некроз, дегенерацию и фагоцитоз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток. В скелетных мышцах развивается регенерация с базофилией мышечных элементов, увеличением числа и величины мышечных ядер.

По периферии мышечных пучков развивается атрофия мышечных волокон, обусловленная некрозом эндотелия и уменьшением количества капилляров. При хроническом течении заболевания формируются интерстициальные фиброзные инфильтраты.

Диагностические критерии

Диагностические критерии были разработаны A. Bohan et J.B. Petter в 1975 г. Эти критерии следует дополнить пунктами о наличии недеструктивного артрита и обнаружении аутоантител J0-1. При обнаружении одного типа поражения кожи и четырех других признаков из пунктов 1–4 и аутоантител J0-1 диагноз будет достоверен (чувствительность – 98,9%, специфичность – 95,2%).

Диагностические критерии дерматомиозита–полимиозита (по А. Bohan, J.B. Petter, 1975):

Дифференциальная диагностика

Генерализованная мышечная слабость или слабость проксимальных мышц в сочетании с типичными кожными изменениями являются характерными признаками дерматомиозита–полимиозита. Но мышечная слабость, сопровождающаяся или не сопровождающаяся миалгиями, может быть при многих других заболеваниях.

Лечение

Основными препаратами при лечении тяжелого дерматомиозита–полимиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон).

Начальная доза глюкокортикоидов колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут, которую в течение 2–3 нед принимают 3 раза в день, затем – один раз в утренние часы.

Улучшение наступает в течение 3–4 нед лечения, но у некоторых больных оно наступает через 3 мес. Отсутствие эффекта к этому времени являются основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов.

После улучшения состояния больных, нормализации мышечной силы и КФК суточную дозу преднизолона уменьшают на 5 мг каждые 4 нед с обязательным регулярным контролем мышечной силы и активности КФК в сыворотке.

Но следует учитывать то, что преднизолон в начале лечения может снижать активность КФК без уменьшения воспаления и инфильтрации мышц. Для уменьшения побочных эффектов больших доз глюкокортикоидов необходимо сочетать их с приемом Н 2 -блокаторов, витамина Д и препаратов кальция.

После снижения суточной дозы до 40 мг переходят на прием 80 мг препарата через день. Если развивается рецидив заболевания дозу препарата вновь увеличивают до стойкого улучшения.

При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2–3,5 мг/кг/сут в 2–3 приема. Эффект развивается через 4–5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфоцитов до 750 мкл-1.

При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2–3,5 мг/кг/сут в 2–3 приема. Эффект развивается через 4–5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфоцитов до 750 мкл-1.

В последние годы используют метотрексат в начальной дозе 10 мг/нед с последующим ее постепенным повышением до 0,5 мг/кг/нед. Сочетанная терапия этих препаратов с глюкокортикоидами позволяет снизить дозу последних. Циклофосфамид и циклоспорин менее эффективны и их применяют при развитии интерстициального фиброза легких.

Но все эти препараты угнетают кроветворение, вызывают нарушения ЖКТ и повышают риск инфекций.

По данным последних исследований, при неэффективности глюкокортикоидов улучшение может быть достигнуто с помощью в/в введения нормального иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 сут. Применение плазмафереза показано больным с тяжелыми формами дерматомиозита–полимиозита, которым проводится лечение сочетанием глюкокортикоидов с азатиоприном или метотрексатом.

Очень важное значение имеет реабилитация больных с помощью физиотерапии, ЛФК и вспомогательных приспособлений. В острую фазу заболевания больной с помощью методиста выполняет пассивные упражнения и напряжение мышц, при улучшении состояния показаны изометрические и изотонические упражнения для восстановления мышечной силы.

Прогноз

Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дерматомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, у детей она еще выше.

Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания (высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней диагностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J0-1 и злокачественных новообразованиях.

Клинические симптомы

polymyosit

Полимиозит начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости.

Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации.

Миастенический синдром не уменьшается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц — к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы — к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям.

Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже — кальциноз.

Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.

Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.

Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п. ). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дерматомиозитныв очки.

Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке.

При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии.

Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода.

Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.

При остром течении полимиозита наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями.

Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3 — 6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов.

Хроническое течение заболевания — наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность.

Хроническое течение заболевания — наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность.

Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных. 

**********************************************************************************************************************

********************************************************************************************************************** 

Дерматомиозит-полимиозит характеризуется преимущественным поражением скелетной мускулатуры и кожи. В тех случаях когда кожные изменения отсутствуют, говорят о полимиозите. При этом полимиозит может выступать в качестве самостоятельного заболевания либо синдрома другой диффузной болезни соединительной ткани (вторичный полимиозит).

Женщины болеют в 2—3 раза чаще, чем мужчины. Возможно развитие дерматомиозита у детей (ювенильный дерматомиозит). У больных старше 40 лет это заболевание нередко представляет собой паранеопластическую реакцию, чаще всего при раке легких, желудочно-кишечного тракта, предстательной железы, яичников, матки, лейкозе или злокачественной лимфоме.

Паранеопластическая форма заболевания преобладает у мужчин.

Воспалительное поражение поперечно-полосатой мускулатуры — основной и наиболее ранний признак дерматомиозита-полимиозита. В основе его лежит некротический полимиозит. Повреждаться могут одновременно или последовательно все скелетные мышцы.

Однако в дебюте заболевания наиболее характерно симметричное поражение скелетных мышц преимущественно проксимальных отделов конечностей, шеи и спины, тогда как дистальщ мышцы конечностей повреждаются реже и незначительно.

В выраженнь случаях в патологический процесс вовлекаются все поперечно-полосатые мышцы, в том числе мимические, глазодвигательные, жевательные, язычны глоточные, гортанные и пищеводные, а также дыхательная мускулатура, ми кард, сфинктеры прямой кишки и мочевого пузыря.

На ранних этапах мышечный синдром проявляется быстрой утомляемостью. В последующем отмечается нарастающая слабость преимущественно симметричных групп мышц плечевого пояса, шеи и проксимального отдела нижних конечностей.

Больной испытывает затруднения при подъеме по лестнице, вставании из положения на корточках или из глубокого кресла, попытке выбраться из ванны. Ему трудно выполнять движения с поднятием руки-причесаться, взять предмет с высокой полки, снять что-либо с вешалки и т.п. Может наблюдаться «утиная походка».

Больной испытывает затруднения при подъеме по лестнице, вставании из положения на корточках или из глубокого кресла, попытке выбраться из ванны. Ему трудно выполнять движения с поднятием руки-причесаться, взять предмет с высокой полки, снять что-либо с вешалки и т.п. Может наблюдаться «утиная походка».

В тяжелых случаях по мере прогресси-рования заболевания больные становятся полностью обездвиженными, не могут встать с постели, лежат пассивно, иногда не в состоянии даже поднять голову от подушки.

Нередки также такие симптомы, как двоение в глазах (диплопия), опущение верхних век (птоз), затруднение при открывании рта, жевании пищи и ее проглатывании (дисфагия), поперхивание при еде с попаданием пищи в носоглотку, нарушение голоса (дисфония) и речи (дизартрия).

В острой фазе заболевания и при обострениях больные отмечают боли в пораженных мышцах, особенно во время активных движений. При пальпации выявляются припухлость, тестовидная консистенция и болезненность пораженных мышц. Кожа над ними отечная.

В отличие от неврогенного поражения сухожильные рефлексы и чувствительность сохранены, а мышечная слабость не уменьшается после приема прозерина и его аналогов.

Нередки признаки поражения сердечной мышцы: тахикардия, расширение сердечных границ, ослабление I тона и систолический шум над верхушкой сердца, снижение вольтажа зубцов на электрокардиограмме, депрессия сегмента S-T, инверсия зубца Т, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Возможно развитие сердечной недостаточности. Вовлечение дыхательной мускулатуры, включая межреберные мышцы и диафрагму, приводит к гиповентиляции и дыхательной недостаточности по рестриктивному типу, а также способствует развитию вторичной гипостатической пневмонии.

В периоды ремиссий припухлость и болезненность скелетных мышц исчезают, мышечная сила постепенно восстанавливается. Однако по мере прогрессирования заболевания с каждым новым обострением нарастает атрофия мышц вследствие замещения фиброзной тканью погибших мышечных волокон.

При этом мышечная слабость становится постоянной, мышцы истончаются и приобретают деревянистую плотность. При ювенильном дерматомио-зите нередко они укорачиваются, что ведет к формированию контрактур.

При этом мышечная слабость становится постоянной, мышцы истончаются и приобретают деревянистую плотность. При ювенильном дерматомио-зите нередко они укорачиваются, что ведет к формированию контрактур.

Во время рентгенологического исследования можно обнаружить диффузный кальциноз скелетных мышц, а у детей и молодых больных кальцинаты иногда выявляются также в коже и подкожной клетчатке в виде бляшек, узлов или сливных конгломератов.

При дерматомиозите уже на ранней стадии заболевания появляется стойкая эритема ярко-красного цвета, как после солнечного ожога, либо пурпурно-лиловой окраски, сходной с таковой у цветка гелиопа («гелиотропная» эритема).

Она располагается преимущественно на открытых участках тела: лице, шее, кистях и передней поверхности верхней части грудной клетки (по типу декольте). Нередко эритема сопровождается отным или тестовидным отеком кожи и подкожной клетчатки.

Характерный признак дерматомиозита — «гелиотропная» эритема верхних век в соче-нии с параорбитальным отеком, резко суживающим глазные щели, как больных нефритом («дерматомиозитные очки»).

В начальной стадии заболевания отек лица может напоминать отек Квинке, однако он более распростра-енный, глубокий, стойкий, нередко болезненный и окружен яркой каймой. V некоторых больных эритема бывает диффузной, в виде полос, пятен или бляшек, причем элементы сыпи иногда болезненны и сопровождаются кожным зудом.

Подвергаясь обратному развитию, эритема приобретает серо-бурую пигментацию, которая сохраняется длительно — в течение нескольких месяцев или даже лет. Часто отмечаются сухость и шелушение пораженных участков кожи, гиперкератоз ладоней и подошв, а также выпадение волос на месте бывших острых воспалительных поражений кожи. Может формироваться картина чередования участков гиперпигментации и депигментации. Эритема склонна к рецидивам.

Поделиться с друзьями
Валентина Матвиец

Врач терапевт со стажем 32 года.

Оцените автора
( Пока оценок нет )
Срочная медицинская помощь 911
Добавить комментарий